Creutzfeldt-Jakob gaixotasunaren aldaera (vCJD), 1996an Erresuma Batuan detektatu zen lehen aldiz, behien entzefalopatia espongiformea (BSE edo "behi eroen" gaixotasuna) eta gaur egun albisteetan dagoen zombie oreinen gaixotasuna edo gaixotasun kronikoa (CWD) gauza bat dute komunean: hiru gaixotasunen eragile kausalak ez dira bakterioak edo birusak, baizik eta "prioi" izeneko proteina "deformatuak".
Prioiak oso infekziosoak dira eta animalien (BSE eta CWD) eta gizakien (vCJD) gaixotasun neurodegeneratibo hilgarri eta sendaezinak dira.
| Zer da Prion? "Prioi" hitza "proteinazko partikula infekzioso" izendatzeko akronimoa da. Prion Protein Gene (PRNP) a kodetzen du proteina prioi proteina (PrP) izenekoa. Gizakian, PRNP proteina prioiaren genea 20. zenbakiko kromosoman dago. Prioi proteina normala zelulen gainazalean dago, beraz, PrP bezala adierazten da.C. Prioi gisa aipatzen den "partikula infekzioso proteinikoa" PrP proteina prioiaren bertsio oker tolestuta dago.C eta PrP bezala adierazten daSc (Sc scrapie forma edo forma anormala delako ardietan scrapie gaixotasunean detektatu zen gaixotasunarekin erlazionatutakoa). Egitura tertziarioa eta kuaternarioa eratzean, batzuetan, akatsak izaten dira eta proteina oker tolestu edo gaizki moldatzen da. Hau normalean konpontzen eta zuzentzen da chaperona molekulek katalizatutako jatorrizko formara. Gaizki tolestutako proteina konpontzen ez bada, proteolisira bidaltzen da eta normalean degradatu egiten da. Hala ere, gaizki tolestutako prioi proteinak proteolisiarekiko erresistentzia du eta degradatu gabe jarraitzen du eta PrP proteina prioi normala eraldatzen du.C scrapie anormalera PrPSc proteopatia eta disfuntzio zelularra eraginez eta horrek hainbat gaixotasun neurologiko sortzen ditu gizakietan eta animalietan. Scrapie forma patologikoa (PrPSc) estrukturalki desberdina da prioi proteina normalaren (PrPC). Prioi proteina normalak % 43 alfa helizeak eta % 3 beta-orriak ditu, eta scrapie forma anormalak % 30 alfa helizeak eta % 43 beta-orriak ditu. PrPren erresistentziaSc proteasaren entzima beta-orrien ehuneko anormalki altuari egozten zaio. |
Gaixotasun Kroniko Gaixotasuna (GGK) , Zonbi oreinen gaixotasuna bezala ere ezagutzen dena, zerbidoei eragiten dien gaixotasun neurodegeneratibo hilgarria da, besteak beste, oreinak, altzeak, elur-oreinak, sika oreinak eta altzeak. Kaltetutako animaliek gihar-galera handia jasaten dute, eta horren ondorioz pisua galtzea eta beste sintoma neurologiko batzuk daude.
1960ko hamarkadaren amaieran aurkitu zenetik, CWD Europako herrialde askotan (Norvegia, Suedia, Finlandia, Islandia, Estonia, Letonia, Lituania eta Polonia), Ipar Amerikan (AEB eta Kanada) eta Asian (Hego Korea) hedatu da.
Ez dago CWD prioiaren andui bakar bat. Orain arte hamar andui ezberdin bereizten dira. Norvegiako eta Ipar Amerikako animaliei eragiten dien tentsioa desberdinak dira, Finlandiako altzariari eragiten dioten tentsioa ere bai. Gainera, baliteke etorkizunean tentsio berriak agertzea. Horrek erronka bat dakar gaixotasun hau zerbiden definitzeko eta arintzeko.
CWD prioia oso transmitigarria da eta hori kezkagarria da zerbideen populazioarentzat eta giza osasun publikoarentzat.
Gaur egun ez dago tratamendurik edo txertorik eskuragarri.
Gaixotasun kronikoa galtzea (CWD) EZ da gizakietan detektatu orain arte. Ez dago frogarik CWD prioiek gizakiak kutsa ditzaketela iradokitzen duenik. Hala ere, animalien ikerketek iradokitzen dute CWD-k kutsatutako animaliak jaten dituzten (edo garuneko edo gorputz-likidoekin harremanetan jartzen diren) gizakiak ez diren primateak arriskuan daudela.
Kezka dago CWD prioiak gizakietara hedatzeko aukeraz, ziurrenik orein edo altze kutsatuen haragia kontsumituz. Beraz, garrantzitsua da horiek gizakien elikadura- katean sartzea saihestea.
***
References:
- Gaixotasunen Kontrolerako eta Prebentziorako Zentroak (CDC). Gaixotasun kronikoa galtzea (CWD). Hemen eskuragarri https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Prioi proteina scrapie eta normal zelularra prioi proteina. Prion. 2016 urtarrila-otsaila; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Eguzkia, JL, et al 2023. Prioien andui berria altze batean, Finlandia, galtze-gaixotasun kronikoaren kausa gisa. Gaixotasun infekziosoak emergentes, 29 (2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. CWD anduien agerpena. Cell Tissue Res 392, 135-148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, CK Gaixotasun kronikorako animalia-eredu handiak. Cell Tissue Res 392, 21-31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
, which is also known as Zombie deer disease is fatal neurodegenerative disease affecting cervid animals including deer, elk, reindeer, sika deer and moose. The affected animals suffer drastic muscle wasting leading to weight loss and other neurologic symptoms.){kind=link}